Revisão do tema
Âncora de memorização (por que cai): púrpura palpável em membros inferiores + dor abdominal + artralgia/artrite após infecção de vias aéreas superiores em criança = vasculite por imunoglobulina A (púrpura de Henoch–Schönlein). O diagnóstico é clínico (critérios EULAR/PRINTO/PRES) e a principal complicação é renal e gastrointestinal (invaginação).
Epidemiologia e Etiologia
- Faixa etária clássica: 3–10 anos; pico em idade escolar. Relação com infecção de vias aéreas superiores prévia (gatilho antigênico).
- Fisiopatologia: vasculite de pequenos vasos mediada por imunoglobulina A, com depósito predominante de IgA em pele, trato gastrointestinal e rins.
- No Brasil, quadro típico é atendido em atenção primária e urgência pediátrica; maioria autolimitada em 4–6 semanas, porém com risco de nefrite por imunoglobulina A.
Diagnóstico
- Padrão-ouro (histopatologia): biópsia de pele/renal com depósito predominante de imunoglobulina A em imunofluorescência. Na prática pediátrica, raramente necessária quando quadro é típico.
- Critérios EULAR/PRINTO/PRES (2010): exigem púrpura palpável predominante em membros inferiores + pelo menos 1 dos seguintes: dor abdominal difusa, artrite/artralgia, acometimento renal (hematúria/proteinúria), biópsia compatível com depósito de imunoglobulina A.
- Manifestações-chave do caso: púrpura palpável em MMII e nádegas, artralgia/artrite, dor abdominal intensa, hematúria microscópica e proteinúria leve após quadro gripal – preenchendo critérios.
- Exclua diagnósticos diferenciais que não cursam com púrpura palpável ou têm critérios compulsórios distintos (ex.: doença de Kawasaki requer febre ≥5 dias + alterações mucocutâneas).
- Mini-exemplo clínico: criança com púrpura palpável + dor abdominal tipo cólica intensa e sangue oculto nas fezes: pensar em vasculite por imunoglobulina A e rastrear complicações gastrointestinais (invaginação).
Conduta & Posologia
- Suporte e analgesia (primeira linha):
- Dipirona: 10–15 mg/kg/dose VO a cada 6–8 horas, conforme dor.
- Paracetamol: 10–15 mg/kg/dose VO a cada 6 horas (máx 60 mg/kg/dia).
- Evitar anti-inflamatório não esteroidal se houver acometimento renal (proteinúria/hematúria ou taxa de filtração glomerular reduzida).
- Corticoide sistêmico (indicado se dor abdominal intensa, artrite importante, edema escrotal, sangramento gastrointestinal):
- Prednisona VO: 1–2 mg/kg/dia (máx 60 mg/dia) por 1–2 semanas, com desmame em 2–4 semanas conforme resposta clínica.
- Alternativa hospitalar em dor refratária: Metilprednisolona EV: 10–30 mg/kg/dose (máx 1 g) por 1–3 dias (pulsoterapia), seguida de prednisona VO com desmame.
- Acometimento renal (nefrite por imunoglobulina A):
- Proteinúria persistente ou ≥0,5–1 g/dia (ou relação proteína/creatinina urinária ≥0,5–1): iniciar inibidor da enzima conversora de angiotensina.
Enalapril: 0,1–0,5 mg/kg/dia VO em 1–2 tomadas; titular conforme pressão arterial e proteinúria. - Encaminhar à Nefrologia se: síndrome nefrótica, hipertensão arterial, elevação de creatinina, cilindros hemáticos, proteinúria em faixa nefrótica.
- Imunossupressores (ex.: micofenolato, ciclofosfamida) são reservados a nefrite moderada/grave sob especialista.
- Proteinúria persistente ou ≥0,5–1 g/dia (ou relação proteína/creatinina urinária ≥0,5–1): iniciar inibidor da enzima conversora de angiotensina.
- Monitorização e seguimento: aferir pressão arterial e urina 1x/semana por 1 mês, depois mensal por 6 meses e, na presença de alteração, até 12 meses, para detectar nefrite tardia.
- Contraindicações: Prednisona em infecção bacteriana ativa não controlada; anti-inflamatório não esteroidal em disfunção renal; cautela com dipirona (risco raro de agranulocitose) e paracetamol em hepatopatia.
- Efeitos adversos relevantes: corticoide (hiperglicemia, hipertensão, gastrite, alterações de humor); anti-inflamatório não esteroidal (nefrotoxicidade, gastrite); inibidor da enzima conversora de angiotensina (tosse, hipercalemia, piora da função renal).
- Ajustes: reduzir dose de enalapril em doença renal crônica e monitorar potássio/creatinina; evitar paracetamol em insuficiência hepática; dipirona com cautela em neutropenia.
- Critérios de internação vs ambulatorial: Internar se dor abdominal intensa ou sinais de abdome agudo/suspeita de invaginação (ultrassonografia à beira-leito se disponível), sangramento gastrointestinal, envolvimento renal moderado/grave (proteinúria nefrótica, hipertensão, queda de taxa de filtração glomerular), edema escrotal importante, comprometimento neurológico, desidratação ou dor não controlada.
Ambulatorial se quadro leve, hemodinamicamente estável e sem red flags, com retorno imediato se piora.
Discussão das alternativas
✅ D) vasculite por imunoglobulina A; púrpura palpável, dor abdominal e achados urinários.
Alternativa correta. Cumpre critérios EULAR/PRINTO/PRES: púrpura palpável em membros inferiores + dor abdominal + artralgia/artrite + hematúria/proteinúria. A história de infecção respiratória recente reforça o gatilho. O envolvimento renal é típico (hematúria microscópica).
❌ A) doença de Kawasaki; presença de febre e envolvimento articular.
Alternativa incorreta. Doença de Kawasaki exige febre ≥5 dias + ≥4 achados mucocutâneos (conjuntivite bilateral não purulenta, alterações orais, exantema, extremidades, adenopatia cervical). Não cursa com púrpura palpável típica em membros inferiores, e o principal risco é coronariano, não renal com hematúria.
❌ B) artrite reumatoide juvenil; presença de febre, edema articular e dor.
Alternativa incorreta. Artrite idiopática juvenil requer artrite persistente ≥6 semanas com início < 16 anos. Não explica púrpura palpável, dor abdominal intensa e hematúria/proteinúria. O curso aqui é agudo pós-infecção, típico de vasculite por imunoglobulina A.
❌ C) lúpus eritematoso sistêmico; artralgia, púrpura palpável e achados urinários.
Alternativa incorreta. Lúpus pediátrico pode cursar com artralgia e nefrite, mas a púrpura palpável vasculítica não é o padrão cutâneo típico (predominam fotossensibilidade, eritema malar, úlceras). Além disso, faltam critérios imunológicos (fator antinuclear, anti-DNA) e outras manifestações sistêmicas.
Take-home message
- Diagnóstico de vasculite por imunoglobulina A é clínico: púrpura palpável (MMII) + 1 de (dor abdominal, artrite/artralgia, renal, biópsia com IgA).
- Corticoide alivia dor abdominal e artrite: prednisona 1–2 mg/kg/dia VO por 1–2 semanas, com desmame.
- Rastrear nefrite: pressão arterial e urina semanais no 1º mês, depois mensais por 6–12 meses.
- Red flag: dor abdominal intensa/sangramento GI → suspeitar invaginação e internar.
- Evitar anti-inflamatório não esteroidal se houver hematúria/proteinúria ou disfunção renal.
- Enalapril 0,1–0,5 mg/kg/dia reduz proteinúria na nefrite por imunoglobulina A; encaminhar Nefrologia em casos moderados/graves.