Revisão do tema
Âncora de memorização: Em leucemia linfoblástica aguda pediátrica, o transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) é indicado sobretudo em doença refratária/recidivada. A falha da indução é gatilho clássico para inscrição imediata no centro de referência.
Epidemiologia e Etiologia
- Cenário brasileiro: A leucemia linfoblástica aguda é a neoplasia maligna mais comum na infância. O TCTH alogênico representa parcela dos tratamentos de resgate e consolidação em alto risco/refratários nos serviços habilitados pelo Sistema Nacional de Transplantes.
- Modalidades de TCTH: Alogênico (doador aparentado compatível, doador não aparentado, haploidêntico) e autólogo (raro na LLA). O padrão para LLA refratária/recidivada é o alogênico.
Diagnóstico
- Definições operacionais (prática de prova):
- Falha de indução: persistência de blastos medulares ao fim da fase de indução, geralmente M2/M3 por mielograma (limiares variam por protocolo), indicando refratariedade inicial.
- Recidiva: reemergência de doença após remissão completa, em medula, sistema nervoso central ou testículo.
- Alto risco biológico: por exemplo cariótipos adversos e doença residual mensurável persistentemente elevada. Em muitos centros, tais achados sinalizam discussão precoce com TCTH.
- Padrão-ouro para elegibilidade ao TCTH: Avaliação multidisciplinar do centro transplantador (hematopediatria, infectologia, cardiologia, serviço social), incluindo tipagem de antígenos leucocitários humanos (HLA) do receptor e, quando indicado, da família.
Conduta & Posologia
- Indicações práticas para acionar o centro de TCTH:
- LLA com falha de indução ➝ inscrição imediata no centro de referência para TCTH.
- Recidiva precoce, doença refratária ao resgate, ou marcadores de muito alto risco ➝ encaminhar precocemente para avaliação.
- Fluxo assistencial (SUS): Encaminhar ao centro habilitado assim que houver indicação ou forte suspeita. A inscrição formal é realizada quando o critério clínico está estabelecido (ex.: falha de indução), conforme rotinas do Sistema Nacional de Transplantes.
- Técnica (síntese): TCTH alogênico com condicionamento (mieloablativo ou de intensidade reduzida), profilaxia de doença do enxerto contra hospedeiro e suporte anti-infeccioso em centro habilitado e equipe experiente.
- Próximo passo crítico: Tipagem HLA do paciente realizada/validada no centro transplantador; não é obrigatório tipar previamente todos os familiares antes do encaminhamento.
- Critérios de internação vs ambulatorial: O encaminhamento/inscrição pode e deve ocorrer durante a internação quando indicado (não aguardar alta). A realização do TCTH exige internação em centro especializado.
Discussão das alternativas
✅ B) A inscrição do paciente em centro de referência para TMO deve ser realizada tão logo seja detectada falha na terapia de indução.
Alternativa correta. A falha de indução caracteriza refratariedade inicial, indicação clássica para TCTH alogênico em pediatria. No SUS, uma vez confirmado o critério clínico (p.ex., falha de indução), deve-se inscrever imediatamente o paciente no centro habilitado para viabilizar tipagem HLA, busca de doador e programação do condicionamento.
❌ A) O encaminhamento desse paciente para o centro de referência para TMO deve ser realizado o quanto antes.
Alternativa incorreta. Embora o encaminhamento precoce para avaliação seja desejável quando há suspeita de indicação, a banca cobra o gatilho específico para inscrição no centro: a falha de indução. Dizer apenas “o quanto antes” é vago e não define o momento operacional correto exigido em prova.
❌ C) O exame de compatibilidade em todos os familiares de 1º grau deve ser realizado antes da inscrição em centro de referência para TMO.
Alternativa incorreta. A tipagem HLA segue fluxo padronizado do centro transplantador. Não se tipa “todos os familiares” previamente ao encaminhamento; primeiro confirma-se a indicação e inscreve-se no centro, que coordenará a tipagem do receptor e, se indicado, de familiares. Fazer antes atrasa e não segue o fluxo do Sistema Nacional de Transplantes.
❌ D) O encaminhamento desse paciente para centro de referência para TMO deve ser realizado somente após a alta hospitalar, via ambulatorial.
Alternativa incorreta. Não se deve aguardar alta. Em cenários de indicação (p.ex., falha de indução), o encaminhamento e a inscrição podem e devem ocorrer durante a internação, para acelerar avaliação, tipagem e busca de doador. Adiar é erro de conduta.
Take-home message
- Falha de indução na LLA pediátrica é gatilho para inscrição imediata no centro de TCTH.
- Encaminhe precocemente para avaliação quando houver suspeita de alto risco, mas a inscrição formal exige critério clínico estabelecido.
- Tipagem HLA é organizada pelo centro transplantador; não exija tipar a família toda antes do encaminhamento.
- Fluxo SUS: centro habilitado pelo SNT conduz avaliação, tipagem e busca de doador (aparentado/não aparentado/haploidêntico).
- Red flag: Não aguarde alta hospitalar para iniciar encaminhamento/inscrição quando houver indicação.
- Objetivo do timing: reduzir tempo até doador/condicionamento e melhorar prognóstico em doença refratária/recidivada.